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篇名: 不知為何突然想找眼睛遺傳的原因
作者: ζ永恆之星♂╭☆小娃★╮	日期: 2010.03.13　　天氣: 　心情:

不知為何突然想找眼睛遺傳的原因(第二篇)

(本文摘錄整理自”臨床眼科學”（藝軒）以及”眼病學”（宏欣文化），相片部份由作者提供)

視網膜色素變性（retinitis pigmentosa, RP）是一種以感光細胞與色素上皮功能逐漸喪失為共同表現的遺傳性疾病的總稱。盛行率：1/4000，錐狀細胞和桿狀細胞都會被侵犯到，但是以桿狀細胞為主。會有夜盲症（俗稱：雞仔目）、暗適應缺失、周邊視力喪失、特殊的眼底變化等特徵。RP常起病於少年時期，青春期症狀加重，至中、晚年因視力嚴重受損而失明。

視網膜色素變性（RP）的臨床特徵：夜盲、進行性周邊視野縮小、色素性視網膜病變、視網膜電流圖顯著異常

視網膜色素變性（RP）通常為雙眼發病。性連隱性遺傳(8%)、體染色體隱性遺傳(20%)或顯性遺傳(43%)均可見到，約23%為偶發(sporadic,無家族史)，6%不確定。臨床上個體間的表現變異較大，體染色隱性遺傳(AR)較多，發病較早且較重；體染色顯性遺傳(AD)則較晚較輕；性連遺傳(X-linked R)較少但發病早損害重，常伴有高度近視、白內障和黃斑病變。視網膜色素變性（RP）確切的病因和發病機制尚不清楚，仍在進一步研究中。可能與基因異常或基因產物缺陷、體內某些物質如牛磺酸及銅鋅的代謝異常、免疫紊亂等有關。而已知的突變基因位元點有多處。

夜盲（night blindness, nyctalopia）：是RP 臨床表現中最早出現的自覺症狀，可早於眼底出現可見改變之前數年出現，多起始于兒童或少年時期；隨著病程進展，夜盲逐漸加重，視野逐漸縮小，至晚期形成管狀視野，但中心視力可長期保持；最後，中心視野亦累及，視力完全喪失

視網膜色素變性（RP）眼底主要特徵為臨床典型的三項眼底聯合變化（Triad）：1. 視乳頭蠟白狀萎縮(waxy disc pallor)、2. 視網膜動脈血管細窄(arteriolar attenuation)、3. 針骨狀色素沉著(bony-spicule pigmentation)。臨床上此三項聯合眼底特徵是逐漸發展加重的。晚期視乳頭呈蠟黃色表明視神經已有萎縮；視網膜血管狹窄以動脈明顯，晚期視網膜動脈幾乎為線狀，甚至難以辨識；色素沉著最先出現於赤道部，逐漸擴大增多並向後極部及鋸齒緣發展。而玻璃體可清晰或輕度混濁；後極白內障是最常見的眼部併發症

視網膜色素變性（RP）臨床上絕大多數為典型病例，也有少數病例表現為不典型（atypical RP）：例如：病變局限在眼底一部分；無骨樣色素沉著，但周邊視網膜和色素上皮萎縮；視網膜深層有明顯白點，稱為白點狀視網膜變性（retinitis punctata albescens）

視網膜色素變性（RP）在螢光血管造影檢查FAG顯示早期可有多種異常圖像：1. 色素沉著處為遮擋螢光(blocked “f”)、2. 色素缺失處為窗樣缺損(RPE w defect)、3. 屏障功能失代償處為螢光滲漏( “f”¨leakage)、4. 未被色素遮擋處可出現透見螢光和滲漏、5. 晚期因脈絡膜血管萎縮而呈大片弱螢光並見脈絡膜血管。ERG的異常遠早於自覺症狀和眼底改變。早期多為波幅降低，晚期呈熄滅型。EOG常表現異常。視野檢查可有周邊暗點或典型的環形暗點

視網膜色素變性（RP）(遺傳性眼底失養症) (色素性視網膜炎)的治療：本病目前無特殊有效治療。患者應長期定期追蹤檢查。可給予血管擴張劑、維生素B、C、E等，長期服用者應注意藥物副作用。患眼視力低於0.2或為管視狀態時，可給予低視力輔助。若有黃斑囊樣水腫，可作格子樣光凝治療，或口服Diamox。併發白內障者可手術治療。而視網膜移植手術和人工視網膜（電子眼）仍在研究發展中

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