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篇名: 研究：漸凍人病因蛋白質輸送受
作者: 花間蝶	日期: 2014.04.07　　天氣: 　心情:

2014年4月6日下午9:55.

【台灣醒報記者李昀澔綜合報導】美國團隊發現了「漸凍人」等神經退化性疾病的成因之一！威斯康辛大學團隊發表於《細胞：幹細胞》的研究指出，神經細胞內負責「運送」蛋白質的構造「神經絲」出現異常，很可能是造成蛋白質「糾結」在細胞內，導致神經萎縮、甚至死亡的原因。

罕見疾病肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS），也就是俗稱漸凍人的發生率，約為10萬分之5，病因包括基因突變、部分胺基酸代謝異常引發毒性、細胞內「粒線體」結構異常、細胞表面鈉及鉀離子通道功能受損等，目前學界多認為漸凍人神經受損，係由多種原因共同導致。

漸凍人最可怕的症狀，就是在患者神智完全清醒的狀態下日漸癱軟，包括行走、說話、吞嚥，甚至呼吸的「力氣」都逐漸失去；近代理論物理大師史蒂芬霍金，以及美國職棒大聯盟鐵人代表之一的魯蓋瑞，都是運動神經系統完全損壞的典型患者。

威斯康辛大學團隊針對ALS的研究，係從神經細胞內部物質傳遞切入；若將神經細胞比喻為「章魚」，頭部代表細胞本體，也就是「細胞核」所在的部位，則由細胞體製造的蛋白質，會順著「四肢」，也就是「軸索」送往「肢端」並釋出，藉此控制整個生理運作。

部分在「製程」中出錯，導致結構「畸形」的蛋白質，常會阻塞蛋白質沿著軸索輸送的途徑，軸索就會逐漸萎縮，嚴重者更可能造成細胞死亡。研究人員發現，另一個蛋白質無法在細胞內部順暢運送的原因，是細胞內的高速公路「神經絲」結構出現異常，研究團隊進一步在細胞實驗中發現，透過調控基因「導正」神經絲結構，可改善軸索萎縮的情形，可望作為未來治療研究的基礎。

另一方面，蛋白質無法運輸而在細胞內部阻塞的情形，不只發生在漸凍人，包括阿茲海默症、帕金森氏症等神經退化性疾病，都有類似現象，研究人員據此推論，神經絲結構異常，很可能是多種神經退化性疾病的「第一步」。

https://tw.news.yahoo.com/研究-漸凍人病因-蛋白質輸送受阻-135537481.html

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